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Clasificación y etiología de las lipodistrofias Las lipodistrofias primarias, es decir, aquellas que no definición de lipoatrofia diabetes mellitus consecuencia de un proceso patológico de base, son enfermedades infrecuentes 6.

Lipodistrofias genéticas Estas lipodistrofias pueden ser generalizadas o parciales. Adicionalmente puede haber: 1 deterioro cognitivo LCG22 baja estatura, hipocalcemia, hipomagnesemia, resistencia a vitamina D LCG33 miopatía esquelética y cardiaca, arritmias cardiacas, estenosis pilórica LCG4 Lipodistrofia adquirida generalizada LAG, síndrome de Lawrence Causa desconocida, ha sido asociada a autoinmunidad en otros sistemas definición de lipoatrofia diabetes mellitus existen casos sin estas comorbilidades Reducción marcada de la adiposidad corporal asociada a resistencia insulínica grave en personas con adiposidad previamente normal.

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Suele iniciarse en la pubertad en conjunto con paniculitis y otras manifestaciones de autoinmunidad Lipodistrofia familiar parcial Tipo 1 síndrome de Kobberling : causa desconocida. Miopatía progresiva de aparición en la adultez. Diagnóstico y tratamiento de las lipodistrofias La cantidad y de distribución del tejido adiposo pueden ser estimadas en el examen físico y sus anormalidades definición de lipoatrofia diabetes mellitus evidentes en casos de lipodistrofia generalizada.

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Lipodistrofia y diabetes mellitus tipo 2 Se ha descrito que algunos pacientes con diabetes mellitus tipo 2 presentan un síndrome caracterizado por lipoatrofia simétrica de las extremidades y resistencia insulínica grave Conclusiones Agradecimientos: Los autores agradecen a la Dra. Referencias 1.

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Recibido: 5 de Febrero de ; Aprobado: 28 de Agosto de Los autores declaran no tener conflictos de interés. Como citar este artículo.

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No deje de tomar medicamentos sin consultar con definición de lipoatrofia diabetes mellitus médico. Sin embargo, su médico puede recomendar cambios en la medicación; Hacer ejercicio y alimentarse saludablemente. El ejercicio puede mejorar la sensibilidad a la insulina. Es posible que necesite medicamentos para tratar la lipodistrofia o los trastornos asociados con la afección; Procedimientos cosméticos tales como transferencia de grasa mover la grasa de una parte del cuerpo a otra usando solapas e injertoslimadoras inyectables e implantes; Control de la diabetes y el colesterol alto; Modificación de los tratamientos contra el VIH; Medicamentos como esteroides anabólicos.

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Se ha demostrado la formación de anticuerpos anti-leptina, los cuales pueden retrasar su depuración renal y atenuar sus efectos biológicos 8. En vista de que no se han realizado estudios que incluyan a mujeres embarazadas, definición de lipoatrofia diabetes mellitus metreleptina no debe ser usada durante la gestación.

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El perfil farmacológico de metreleptina se resume en la Tabla II. A nivel molecular, la metreleptina comparte homología estructural con la interleuquina 6 IL-6IL, IL y la oncostatina M, las cuales son miembros de la familia de citoquinas helicoidales de cadena larga Tabla II Perfil farmacológico definición de lipoatrofia diabetes mellitus metreleptina.

Definición de lipoatrofia diabetes mellitus los efectos fisiológicos de metreleptina destaca la mejora en la sensibilidad a la insulina, mediante el aumento en la captación periférica de glucosa a través del incremento en la expresión del transportador GLUT4 De igual forma, metreleptina es capaz de actuar sobre las células de la médula read article para inhibir la diferenciación del adipocito 14 y reduce la producción de apolipoproteína Apo B, ApoB, quilomicrones y lipoproteínas de baja densidad LDL La metreleptina se une al receptor de leptina, cuya activación conlleva a la formación del complejo JAK2.

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Este complejo una vez activo, se autofosforila y fosforila a los residuos de tirosina TirTir y Tir en el receptor de leptina. La metreleptina recibió la designación de droga huérfana en el año y fue desarrollada por Amylin Pharmaceuticals.

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definición de lipoatrofia diabetes mellitus Globalmente, fue aprobada primero en Japón el 25 de Marzo del para el tratamiento definición de lipoatrofia diabetes mellitus la lipodistrofia Los síndromes lipodistróficos son un grupo heterogéneo de desórdenes hereditarios o adquiridos que se caracterizan por una pérdida total o parcial read article tejido adiposo y una elevada predisposición a desarrollar resistencia a la insulina y sus complicaciones asociadas, tales como diabetes mellitus, hipertrigliceridemia, síndrome de ovario poliquístico, acantosis nigricans e hipertensión arterial Su prevalencia se estima entre Las lipodistrofias de causa definición de lipoatrofia diabetes mellitus pueden ser clasificadas en base al patrón de herencia en autosómicas dominantes o recesivas.

Los dos subtipos de lipodistrofias genéticas con mayor prevalencia son la lipodistrofia congénita generalizada síndrome de Berardinelli-Seip y la lipodistrofia familiar parcial, cada uno con casos alrededor del mundo 20 En Venezuela actualmente se han identificado 10 pacientes con diagnóstico de lipodistrofia congénita generalizada y existe desde el año una delegación de la Asociación de Familiares y Afectados de Lipodistrofias AELIPcoordinada por María Fernanda De Amorín, que engloba a pacientes y familiares en pro de mejorar el conocimiento y la atención médica relacionada con este padecimiento.

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Lipodistrofia congénita generalizada o Síndrome de Berardinelli-Seip. La lipodistrofia congénita generalizada es un trastorno autosómico recesivo que se diagnostica usualmente en el momento del nacimiento o en el primer año de vida El diagnóstico es predominantemente clínico y consta de una serie de manifestaciones características que incluyen: ausencia generalizada de tejido adiposo, facies tosca y triangular, musculatura bien definida, hipertricosis, flebomegalia y abdomen distendido en relación con hepatomegalia Figura definición de lipoatrofia diabetes mellitus.

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La hernia umbilical es frecuente. Dependiendo de los casos, es habitual observar acantosis nigricans, que suele empeorar con los años. Con el tiempo suelen aparecer acrocordones, generalmente en el cuello y las axilas. A medida que los pacientes van creciendo, los rasgos faciales tienden a acentuarse, source una apariencia acromegaloide A: Se evidencia la ausencia generalizada de tejido adiposo, facies triangular, musculatura bien definida, hipertricosis, acantosis nigricans y definición de lipoatrofia diabetes mellitus distendido en relación con hepatomegalia.

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B: Se observa hipertricosis y acantosis nigricans en cuello y axilas producto definición de lipoatrofia diabetes mellitus la hiperinsulinemia severa de la paciente. Tabla IV Subtipos de lipodosofia cpngénita generalizada y sus mutaciones genéticas. Hasta el momento se han identificado 4 genes, cuyas mutaciones son responsables de este síndrome Tabla IV. La mutación del gen CAV1 es responsable de la lipodistrofia congénita generalizada tipo 3 y la tipo 4 es ocasionada por mutaciones del gen PTRF La lipodistrofia congénita generalizada tipo 4 ha sido diagnosticada en 21 pacientes y se asocia a mutaciones definición de lipoatrofia diabetes mellitus el gen PTRF que codifica a la cavina, cuya participación es crítica en la biogénesis de las caveolas y controla la expresión de caveolina 1 y 3 26 Figura 3.

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Típicamente se reconoce durante la infancia o adolescencia, con frecuencia después de un definición de lipoatrofia diabetes mellitus infeccioso, con una pérdida progresiva de tejido adiposo que afecta a la cara, las extremidades, las nalgas y el abdomen, con cambios variables en la grasa intraabdominal Raramente pueden aparecer características acromegaloides.

Las gotas lipídicas son organelas intracelulares que almacenan triglicéridos y fosfolípidos.

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Diversas proteínas como el activador de muerte celular CIDECla seipina y la perilipina se encuentran en la membrana de la gota lipídica. El CIDEC y la seipina se encargan de promover la fusión de las vesículas para formar la gota lipídica, mientras que la perilipina es esencial para la lipólisis mediada por la lipasa sensible a hormona. Los mecanismos fisiopatológicos de la lipodistrofia generalizada adquirida no han sido completamente dilucidados.

La forma autoinmunitaria se asocia con enfermedades como la dermatomiositis juvenil y la hepatitis autoinmune En algunos pacientes se han detectado alteraciones en las proteínas del complemento Las complicaciones metabólicas ocurren por ausencia de tejido adiposo para el almacenamiento eficiente de triglicéridos tanto de definición de lipoatrofia diabetes mellitus dieta como provenientes de la síntesis endógena en el hígado La sustitución de otros IP por nelfinavir definición de lipoatrofia diabetes mellitus producido al cabo de 3 meses una mejoría parcial en las alte raciones metabólicas y en la lipodistrofia evidente en algunos estudios, pero no en otros.

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Otro estudio, aleatorizado y controlado, en el que los IP se click por nevirapina también demostró un efecto beneficioso al cabo de 3 meses sobre la hiperlipemia, aunque no sobre otros aspectos del síndrome de lipodistrofia. También existen otros estudios en los que los IP han sido sustituidos por abacavir, con resultados similares a los estudios de los no nucleósidos. Por otro lado, casi todas las estatinas se metabolizan a través definición de lipoatrofia diabetes mellitus citocromo P y el uso concomitante con IP podría incrementar su toxicidad potencial, que es predominantemente muscular.

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La troglitazona mejoró la resistencia a la insulina, pero no la hiperlipemia ni la lipodistrofia. Sin embargo, incrementan la resistencia a la insulina y tienen un perfil de efectos secundarios amplio cuando se usan de forma crónica.

La calidad de vida y la adhesión al tratamiento antirretroviral pueden verse definición de lipoatrofia diabetes mellitus comprometidos ante la aparición de lipodistrofia.

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Aunque no existe una relación causa-efecto definitiva, muchos datos observacionales asocian el tratamiento antirretroviral intensivo con IP con un aumento del riesgo para desarrollar el definición de lipoatrofia diabetes mellitus de lipodistrofia. Sin embargo, deben desempeñar un papel otros factores ya que no todo paciente desarrolla las mismas alteraciones metabólicas ni los mismos cambios corporales después de un período similar de tratamiento con IP y, por otra parte, algunos pacientes no tratados con IP también pueden verse afectados.

Se precisan con urgencia estudios que permitan conocer la prevalencia de este síndrome así como los factores de riesgo para desarrollarlo. La hiperlipemia y la resistencia definición de lipoatrofia diabetes mellitus la normwerte diabetes suelen preceder al desarrollo de lipodistrofia y estar presentes una vez que las manifestaciones de lipodistrofia son evidentes.

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Lipodistrofias primarias: presentación clínica y diagnóstico

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Lipodistrofia - Wikipedia, la enciclopedia libre

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Clin Infect Dis ; Studies of body composition and fat distribution in HIV-infected and control subjects. Lipodystrophy in patients naive to HIV protease inhibitors.

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La introducción de los inhibidores de la proteasa del VIH-1 IP como parte de pautas antirretrovirales potentes ha traído consigo una disminución sin precedentes en la morbilidad y en la mortalidad asociadas a la infección por el VIH Sin embargo, las pautas intensivas con IP no han sido capaces de erradicar la infección por el VIH-1 y las pautas de mantenimiento de menor potencia que la pauta intensiva inicial no pueden mantener la supresión de la replicación del VIH El tratamiento prolongado con pautas antirretrovirales intensivas que incluyen IP se ha asociado a check this out metabólicas y a alteraciones en la distribución de definición de lipoatrofia diabetes mellitus grasa corporal, que se denominan en conjunto como síndrome de lipodistrofia.

Sea cual sea la etiopatogenia del síndrome de lipodistrofia, este problema no había sido descrito antes de la introducción de los IP ni en la historia natural de la infección por el VIH-1 ni como efecto adverso del tratamiento antirretroviral. Efectos metabólicos del definición de lipoatrofia diabetes mellitus con inhibidores de la proteasa. A corto plazo, el tratamiento con IP se acompaña de un aumento del peso corporal y una mejoría del estado nutricional de los definición de lipoatrofia diabetes mellitus infectados por el VIH Varios estudios han evidencia do una asociación entre diferentes alteraciones metabólicas en pacientes tratados con IP: resistencia a la insulina e hiperlipemia, resistencia a la insulina y lipodistrofia, hiperlipemia y lipodistrofia, y resistencia a la insulina, hiperlipemia y lipodistrofia.

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Antes de la utilización de los IP, los pacientes con infección por el VIH-1 solían tener hipocolesterolemia. La diabetes asociada al tratamiento con IP es la tipo 2, aunque las necesidades terapéuticas de pacientes con diabetes tipo 1 pueden incrementarse después de iniciar tratamiento con IP. La lipodistrofia se ha identificado como efecto secundario del tratamiento con IP con posterioridad a la hiperlipemia y a la hiperglucemia.

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Varón con una importante acumulación de grasa abdominal. No existe una definición consensuada de lipodistrofia que permita estandarizar y comparar los estudios sobre este tema.

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Esto es debido en parte a que las manifestaciones clínicas que se han comunicado sobre lipodistrofia no son click. Sin embargo, dichas manifestaciones pueden ser agrupadas en 2 categorías generales: las que tienen un predominio definición de lipoatrofia diabetes mellitus obesidad central y las que tienen un predominio de pérdida de grasa periférica.

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Un reciente estudio transversal de pacientes tratados con IP definición de lipoatrofia diabetes mellitus que las alteraciones metabólicas asociadas a lipodistrofia son similares en tipo y en prevalencia, independientemente de que predomine la obesidad central o la pérdida de grasa periférica.

Por otra parte, la mayoría de los pacientes con obesidad central experimentaron un aumento del peso corporal desde el comienzo del tratamiento con IP. Mujer que presenta acumulación de grasa central hipertrofia mamaria y obesidad abdominal y pérdida de grasa periférica delgadez de brazos y piernas.

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Otros autores han descrito pacientes con un predominio de pérdida de grasa periférica figs. En uno de estos informes, los pacientes con lipodistrofia tuvieron una relativa pérdida de peso frente a los controles sin lipodistrofia. Varón con una característica pérdida de la grasa de la bolsa de Bichat mejillas. Varón con atrofia de las nalgas.

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Mujer con delgadez de las piernas. Al revisar la bibliografía, es posible comprobar que la aparición clínica de determinados cambios en la dis tribución de la grasa corporal puede depender de la duración del tratamiento con IP.

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Los efectos bene ficiosos del tratamiento con IP en cuanto al peso y al estado nutricional se han comunicado al cabo de muy poco tiempo meses. Los cambios en la distribución de la grasa corporal parece que se desarrollan antes en aquellos con un predominio de definición de lipoatrofia diabetes mellitus central mediana de tiempo, 6 meses que en aquellos con un predominio de pérdida de la grasa periférica mediana de tiempo, 12 meses.

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Resulta difícil determinar la prevalencia de lipodistrofia porque el diagnóstico de esta entidad se ha basado en definiciones clínicas subjetivas. Patogenia del síndrome de lipodistrofia. La patogenia del síndrome de lipodistrofia es desconocida. Sin embargo, se sospecha que tiene que ver con la introducción de los IP en el tratamiento antirretroviral.

Algunos autores han especulado sobre los posibles mecanismos patogénicos del síndrome definición de lipoatrofia diabetes mellitus lipodistrofia.

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Estas hipótesis, aunque son diferentes en los detalles, coinciden en que los IP no son específicos de la proteasa del VIH-1 y pueden inhibir alguna s proteína s humana s implicada s definición de lipoatrofia diabetes mellitus el metabolismo de lípidos y carbohidratos. La hipertrigliceridemia resultante sería responsable de la distribución anormal de grasa y de la resistencia a la insulina.

Dos recientes trabajos que utilizan cultivos de adipocitos murinos han referido resultados discordantes sobre el efecto de los IP en el tejido adiposo in vitro. Uno de ellos indica que inhiben definición de lipoatrofia diabetes mellitus adipogénesis, coincidiendo con la hipótesis de Carr et al, mientras el otro señala una estimulación de la adipogénesis. Es posible que el efecto de los IP definición de lipoatrofia diabetes mellitus los adipocitos murinos no sea igual que sobre los adipocitos humanos o que el efecto in vitro sea diferente del efecto in vivo.

La insulina puede ser un sustrato de la proteasa del VIH Por tanto, nosostros hemos especulado que si un sustrato insulina es compartido por varias enzimas enzimas degradadoras de la insulina y la proteasa del VIH-1es posible que los inhibidores de una de las enzimas la proteasa definición de lipoatrofia diabetes mellitus VIH-1 puedan también inhibir a alguna de las otras enzimas enzimas degradadores de la insulina. Este efecto click the following article una hiperinsulinemia primaria debida a una reducción del catabolismo de la insulina, que se realiza principalmente en el hígado.

La insulina induce la actividad de esta enzima y podría causar un síndrome seudoCushing al aumentar localmente los valores de cortisol. Estos autores establecieron la hipótesis de que el aumento en las concentraciones de estas sustancias produciría una acumulación de grasa e hiperglucemia. Sin embargo, no dan una explicación precisa sobre cómo su hipótesis puede justificar la producción de las alteraciones metabólicas que se observan en los pacientes tratados con IP.

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Por eso, se debería definición de lipoatrofia diabetes mellitus estrategias para prevenir o reducir la hiperlipemia y la resitencia a la insulina antes de que se desarrolle la lipodistrofia.

En general, consideramos que los efectos beneficiosos del tratamiento con IP compensan los posibles efectos metabólicos negativos que puedan aparecer.

En un estudio no hubo modificaciones, mientras que en otro estudio se observó una mejoría parcial en la redistribución de grasa.

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La sustitución de otros IP por nelfinavir ha producido al cabo de 3 meses una mejoría parcial en las alte raciones metabólicas y en la lipodistrofia evidente definición de lipoatrofia diabetes mellitus algunos estudios, pero no en otros. Otro estudio, aleatorizado y controlado, en el que los IP se sustituyeron por nevirapina también demostró un efecto beneficioso al cabo de 3 meses sobre la hiperlipemia, aunque no sobre otros aspectos del síndrome de lipodistrofia.

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También existen otros estudios en los que los IP han sido sustituidos por abacavir, con resultados similares a los estudios de los no nucleósidos. Por otro lado, casi todas las estatinas se metabolizan a través del citocromo P y el uso concomitante con IP podría incrementar su toxicidad potencial, que es definición de lipoatrofia diabetes mellitus muscular.

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La metformina mejoró la hipertrigliceridemia y la resistencia a la insulina, y disminuyó la obesidad central y el peso; se desconoce su efecto sobre la lipodistrofia con predominio de pérdida de grasa periférica.

La troglitazona mejoró la resistencia a la insulina, pero no la hiperlipemia ni la lipodistrofia.

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Sin embargo, incrementan la resistencia a la insulina y tienen un perfil de efectos secundarios amplio cuando definición de lipoatrofia diabetes mellitus usan de forma crónica. La calidad de vida y la adhesión al tratamiento antirretroviral pueden verse seriamente comprometidos ante la aparición de lipodistrofia.

Aunque no existe una relación causa-efecto definitiva, muchos datos observacionales asocian el tratamiento antirretroviral intensivo con IP con un aumento del riesgo para desarrollar el síndrome de lipodistrofia.

Both developed difficult-to-manage diabetes mellitus and were treated with high doses of La clasificación actual comporta distintos tipos de lipodistrofia congénita como un trastorno metabólico con lipoatrofia y alteraciones endocrinas.

Sin embargo, deben definición de lipoatrofia diabetes mellitus un papel otros factores ya que no todo paciente desarrolla las mismas alteraciones metabólicas ni los mismos cambios corporales después de un período similar de tratamiento con IP y, por otra parte, algunos pacientes no tratados con IP también pueden verse afectados.

Se precisan con urgencia estudios que permitan conocer la prevalencia de este síndrome así como los factores de riesgo para desarrollarlo.

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La hiperlipemia y la resistencia a la insulina suelen preceder al desarrollo de lipodistrofia y estar presentes una vez que las manifestaciones de lipodistrofia son evidentes.

A syndrome of peripheral lipodystrophy, hyperlipidaemia and insulin resistance in patients receiving HIV protease inhibitors. Pathogenesis of HIVprotease inhibitor-associated peripheral lipodystrophy, hyperlipidaemia, and insulin resistance. Lancet definición de lipoatrofia diabetes mellitus Protease inhibitor-associated hyperglycaemia.

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Clin Infect Dis definición de lipoatrofia diabetes mellitus Studies of body composition and fat distribution in HIV-infected and control subjects. Lipodystrophy in patients naive to HIV protease inhibitors. AIDS ; Protease inhibitor-associated hyperinsulinaemia. Martínez E, Gatell J. Metabolic abnormalities and use of HIV-1 protease inhibitors.

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  • Metreleptin: Treatment for metabolic complications of generalized lipodystrophy. Revista Venezolana de Endocrinologia y Metabolismovol.
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  • El grado de pérdida de grasa determina la gravedad de las complicaciones metabólicas asociadas. La lipodistrofia puede ser heredada o adquirida, pero los síndromes lipodistrofiados hereditarios son muy raros.
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Reversion of lipodystrophy after switching from HIV-1 protease inhibitors to nevirapine. Visceral abdominal-fat accumulation associated with use of indinavir.

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A syndrome of lipodystrophy in patients receiving a stable nucleoside-analogue therapy [resumen ].

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Chicago, Effects of metformin on insulin resistance and central adiposity in patients receiving effective protease inhibitor therapy [resumen ]. Sellmeyer DE, Grunfeld C. Endocrine and metabolic disturbances in human immunodeficiency virus infection and the acquired immune deficiency syndrome.

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Endocr Rev ; Stricker RB, Goldberg B. Weight gain associated with protease inhibitor therapy in HIV-infected patients. Res Virol ; Fat accumulation and HIV-1 protease inhibitors.

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The effect of recombinant human growth hormone on protease-inhibitor-associated fat maldistribution [resumen ]. Viraben R, Aquilina C. Indinavir-associated lipodystrophy.

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Treatment with protease inhibitors associated with peripheral insulin resistance and impaired oral glucose tolerance in HIVinfected patients. Effects of the PPAR-activator troglitazone on protease-inhibitor associated peripheral insulin resistance [resumen ].

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